Hemochromatosis: kaj je to, vzroki, simptomi in zdravljenje

Ni dvoma, da jetra Je eden najpomembnejših organov našega telesa, predvsem zato, ker brez njega - in pomembnih funkcij, ki jih opravlja - ne bi mogli preživeti. Med temi glavnimi funkcijami lahko omenimo shranjevanje in sproščanje sladkorja v krvi, sintetiziranje glikogena, procesiranje alkoholnih pijač in različnih zdravil, odstranjevanje nečistoč iz krvi ...

Vendar pa obstajajo številne bolezni jeter ki lahko očitno prizadenejo jetra, zlasti neposredno. Dober primer je hemokromatozabolezen, ki je lahko dedna ali pridobljena.

Kaj je hemokromatoza?

Hemohromatoza je sprememba, za katero je značilna slaba presnova železa v našem telesu. Ni treba posebej poudarjati, da je to bistvena sestavina v našem telesu, če želimo, da vsi naši organi pravilno delujejo. Ocenjuje se, da mora biti pravilna količina železa v krvi okoli 4 ali 5 gramov, kolikor je to zaradi ločevanja hemoglobina ločeno.

Vendar pa je to stanje značilno, ko telo ne more razgraditi tega elementa in zato povzroči prekomerno povečanje ravni železa v prebavnem traktu. To je nekaj, kar lahko zelo negativno vpliva na naše zdravje in predvsem na delovanje jeter.

Hemohromatoza je bolezen, ki se pojavi pri ljudeh vseh starosti. Lahko prizadene približno enega od 200-300 ljudi in je veliko pogostejša pri moških, ker imajo ženske druge načine, kako se znebiti železa zaradi nosečnosti ali videza pravil.

Kaj so lahko vzroki za hemokromatozo?

Zdaj, ko smo že vedeli, kaj sestavljajo hemokromatoze, bomo pojasnili, kakšni so njegovi vzroki:

  • Prekomerno uživanje vina Za to alkoholno pijačo je značilna velika količina železa. Torej, če se jemlje v prevelikih količinah, je možno, da oseba trpi za hemokromatozo.
  • Hepatitis C. Ta jetrni virus lahko povzroči, da se raven železa v krvi poviša.
  • Množica transfuzij krvi. Kadar oseba iz kakršnegakoli razloga prejme množico transfuzij, ta proces povzroči tudi, da se v žilnem kamnu začnejo kopičiti železne usedline.
  • Primanjkljaj pri proizvodnji transferina. Transferin je beljakovina, ki je odgovorna za transport vsega železa skozi telo. Vendar pa se te težave pojavijo, ko oseba tega proteina ne more izločati naravno, kar povzroča jasen primer hemokromatoze.

Simptomi hemokromatoze

Simptomi hemokromatoze se lahko razlikujejo glede na napredovanje bolezni. Zato je zelo pomembno, da ga zdravimo čim prej. Med najpogostejšimi simptomi so:

  • Poškodbe jeter: Eden od najpogostejših simptomov pri hemokromatozi je, kar je znano kot hepatomegalija. To pomeni, da se vnetje levega režnja jeter, kar lahko kasneje povzroči ascites, edem in celo zlatenica.
  • Presežek železa se lahko kopiči tudi skozi različne srčne mišice, kar lahko kasneje povzroči blago srčno popuščanje. Najbolj jasni simptomi tega stanja so skrajna utrujenost in edem stopal.
  • Hiperpigmentacija kože: Večina primerov hemokromatoze se običajno prevede kasneje v primerih hiperpigmentacije kože do zelo temnih tonov. Prav tako je normalno videti slike alopecije ali izpadanja las.

Vrste hemokromatoze

Kot je navedeno na začetku te opombe, obstajata dve različni vrsti hemokromatoze: ena dedna (najpogostejša) in ena pridobljena. Spodaj odkrivamo vaše glavne razlike.

Dedna hemokromatoza

Dedna hemokromatoza je avtosomno recesivno genetsko bolezen (ali recesivno dedovanje), kar pomeni, da mora biti manifestacija podedovana od očeta in matere; oba starša morata nositi gen.

Ocenjuje se, da vsak od 20-25 ljudi nosi gen, kar pomeni, da imamo dedno bolezen jeter, ki je zelo pogosta.

V primeru dedne hemokromatoze sta bili v genu proteina HFE identificirani dve mutaciji, znani kot C282Yin H63D. Po znanstvenih študijah se ocenjuje, da v Evropi med 60 in 100% prizadetih pacientov deduje gen C282Y obeh staršev (homozigotni C282Y) ali pa deduje gen H63D iz enega in C282Y gen od drugega. (dvojni heterozigoti).

Pridobljena hemokromatoza

Znan tudi kot sekundarna hemokromatoza, je posledica številnih motenj in stanj, saj ni nobenega posameznega ali specifičnega vzroka, ki povzroča povečanje usedlin železa v telesu.

Med vzroki, ki najpogosteje povzročajo nastanek te hemokromatoze, lahko omenimo:

  • Bolezni jeter, kot so alkoholna bolezen jeter ali hepatitis C. \ t
  • Poraba kroničnega alkohola, ki prizadene jetra.
  • Opravljanje več transfuzij krvi.
  • Prirojena pomanjkljivost transferina.
  • Porfirijeva kožna tarda.
  • Neonatalna hemokromatoza.
  • Aceruloplasminemia.
  • Prekomerni vnos železa

Kakšno zdravljenje ima hemokromatoza?

Ker je za hemokromatozo značilen previsok odmerek železa v našem telesu, bo očitno potrebno zmanjšati raven te komponente. Pri tem je treba upoštevati naslednje navedbe:

  • Zmanjšajte porabo alkohola Poraba nekaterih pijač, kot sta rdeče ali rosé vino, lahko povzroči nastanek hemokromatoze. Zato je zelo priporočljivo, da jih prenehate jemati od trenutka, ko se pojavijo prvi simptomi.
  • Izogibajte se belim ribam in morski hrani. Riba je tudi neizčrpen vir železa. Zato bo treba prenehati jemati nekaj časa, da bi zmanjšali raven železa. Enako velja za lupinarje ali vitamine, ki vsebujejo železo ali vitamin C. \ t
  • Izogibajte se pripomočkov iz železa. In to je, da lahko njegovo ravnanje ali manipulacija povzroči, da kasneje zaužijemo ta element naključno.
Ta članek je objavljen samo v informativne namene. Ne more in ne sme nadomestiti posvetovanja z zdravnikom. Svetujemo vam, da se posvetujete z zaupnim zdravnikom. TemeJetra

Mayo Clinic: William Palmer, M.D. - Hereditary Hemochromatosis (April 2024)